グルコース６リン酸脱水素酵素（Ｇ６ＰＤ）には、体内の抗酸化成分の濃度維持をするという大切な役割があります。グルコース６リン酸脱水素酵素（Ｇ６ＰＤ）の欠乏により、赤血球が酸化障害を受けやすくなり、薬剤（サルファ剤やアスピリンなど）、細菌感染症、ソラマメの摂取などの種々の誘引で、発作性の溶血貧血が生じます。Ｇ６ＰＤ遺伝子の変異が原因で、地域や人種によって発症する割合は変わります。特に地中海沿岸出身の人々（例：イタリア人、ギリシア人、アラブ人、スペイン・ポルトガル系ユダヤ人）に多く、アフリカや中国東南部や台湾でも認められます。女の子よりも男の子の方が発症しやすいと言われています。

Ｇ６ＰＤ欠乏症(グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症)の原因

遺伝性の疾患と考えられています。

赤血球の中にあるグルコース６リン酸脱水素酵素（Ｇ６ＰＤ）と呼ばれるタンパク質性の酵素が欠乏してしまうことで、赤血球が壊れやすくなります。通常の寿命が１２０日と言われている赤血球が壊れてしまい、溶血性貧血（赤血球が壊されることにより起こる貧血）が起こります。

Ｇ６ＰＤ欠乏症(グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症)とは

Ｇ６ＰＤ欠乏症(グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症)は遺伝性疾患であるため、残念ながら完治するための治療法が確立されていません。そのため、発生している症状を和らげる対症療法を行います。
貧血が重度の場合、溶血性貧血が進行するため、輸血が必要となる場合があります。溶血発作は、誘引がなくなれば通常一過性であり、自然に回復しますが、摂取する食べ物や薬物によって症状が大きく変動する可能性があるため、注意が必要となります。

貧血が高度の場合には、輸血が必要になることがあります。全身状態が不良となる場合もあり、輸液などの補助治療が必要になることもあります。溶血発作は、誘引がなくなれば通常一過性であり、自然に回復します。

Ｇ６ＰＤ欠乏症(グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症)の治療

Ｇ６ＰＤ欠乏症(グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症)の主な症状は、赤血球が壊れやすくなったことによる溶血性貧血です。
出生時には、赤血球が壊されたことにより生じる黄疸(おうだん)は見られないことが多く、生後２～３日で出現します。また、新生児期の間は貧血はあまり目立ちません。種々の誘因により溶血発作が起きると、元気がなくなる、疲労などの症状に始まり、動悸・息切れ・疲労などの通常の貧血症状、腹痛や下痢、肌が青白くなる、ヘモグロビン尿（血管内の赤血球の溶血により、尿に混じるようになります）、症状がひどくなると脾臓の肥大といった症状が見られます。

Ｇ６ＰＤ欠乏症(グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症)の症状

・ソラマメの摂取
そら豆には、イソウラミルという酸化物質が多く含まれています。Ｇ６ＰＤ欠乏症(グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症)がある場合、赤血球が酸化に弱くて壊れやすいため溶血発作を起こしてしまいます。
・防虫剤やトイレ消臭剤に含まれる化合物のナフタリン
・発熱、陣痛、腫れを緩和する薬であるアスピリンや、非ステロイド性抗炎症薬
・バクテリアもしくは菌類感染の治療に使用されるサルファ剤

Ｇ６ＰＤ欠乏症(グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症)の発作の誘因となる食べ物や薬剤があるため、それらを避けることができれば溶血発作や貧血の症状を防ぐことができます。病院で薬を処方してもらう時は、誘因となってしまう薬剤の処方を受けないように医師にしっかりと伝えましょう。感染症にかかった時には、貧血が悪化する可能性があるので注意が必要です。米国家庭医学会（AFP)によると、Ｇ６ＰＤ欠乏症(グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症)に関連する誘因には次のものがあります。

Ｇ６ＰＤ欠乏症(グルコース６リン酸脱水素酵素欠乏症)の発作を予防しよう