2016.05.21 Sat 更新

赤ちゃんの先天性腸管閉鎖ってどんな病気?その症状や原因、治療法、危険性について

先天性腸管閉鎖とは、生まれつき腸管が繋がらず、離断した状態の病気です。「先天性食道閉鎖」とよく似た病名ですが、発症する原因も、症状も異なります。ですが、どちらにせよ怖い病気で、先天性腸管閉鎖と診断されたら必ず手術を必要とします。症状に気づいたら、すぐに医師へ相談しましょう。

新生児で手術が必要な病気の中では、鎖肛についで多く見られる病気で、先天性腸管閉鎖は,十二指腸,回腸,空腸の順に多く見られます。閉鎖のタイプは膜様型、索状型、離断、型離断特殊型 、多発型に区別されます。
膜様型の膜様隔壁に小さな穴があいているときに狭窄症となりますが、狭窄例は少なく、95%以上が先天性腸管閉鎖とされています。
2,000~5,000人に一人の割合で、低出生体重児に多く見られ、ダウン症や他の消化管奇形、心大血管奇形などを合併することがあります。

先天性腸管閉鎖とは、十二指腸から結腸までのいずれの腸管にも発生する病気で、生まれつき腸(十二指腸,空腸,回腸の一部が繋がらず、途中で離断されたままの状態で生まれてくることを言います。

先天性腸管閉鎖って?

先天性腸管閉鎖の症状

飲み込んだものや腸液が、閉鎖部の手前にたまり嘔吐します。そのまま放っておくと脱水症状が起こり、血液循環が悪くなったり,腸穿孔が発生する恐れがあるため、早めの処置が必要です。生まれて24時間以内に胎便が排泄されるのが普通ですが,先天性腸管閉鎖があると遅延が見られ、胎便の色が灰白色もしくは淡い緑色、黄色や緑色の色のついた胃液を吐く(胆汁の混じった嘔吐)、腹部の膨満といった症状があらわれます。
間接ビリルビン値の上昇による黄疸もよく合併します。

先天性腸管閉鎖の分類

先天性腸管閉鎖の原因

・膜様型(まくようがた):粘膜のみの閉鎖。空腸に多い
・索状型(さくじょうがた):閉鎖部の間が索状物でつながる
・離断型:腸間膜がV時型で欠けている、回腸に多い
・離断特殊型 (Apple peel型):腸間膜のかなりの部分が無くなっている。小腸の長さも短い
・多発型:閉鎖部がいくつもある

赤ちゃんがお腹の中にいる胎生期に腸が捻転したり、腸重積などにより腸管への血流が障害された事で、腸管閉鎖に陥るのではないかと言われています。

先天性腸管閉鎖の診断

レントゲンと注腸造影の2通りがあります。

レントゲン

先天性腸管閉鎖があれば、閉鎖部位に二重泡像や多重泡像が確認されます。

注腸造影

注腸造影は、造影剤を用いてX線透視下で行われます。内視鏡検査では盲点となる、曲がりくねった腸の内側や、腸管壁の変形、狭窄の程度や長さを見ることができます。先天性腸管閉鎖があれば、下部空腸閉鎖や回腸閉鎖で小結腸像が確認されます。この注腸造影を行うことで、腸回転異常症やヒルシュスプルング病との合併の有無を調べることができます。

この他にも、心奇形や染色体異常の合併の有無に関しても検査します。
近年では胎児超音波診断が発達しているため、出生前に診断されるケースもあります。

先天性腸管閉鎖の治療

先天性腸管閉鎖の治療は緊急を要するため,急いで鼻から胃まで管を通し、溜まった腸内容の吸引・減圧、さらに点滴で脱水症や電解質の異常の補正を行って,状態が良くなってから手術を行います。手術の緊急性は、先天性腸管閉鎖を発症している箇所によって変わってきます。

小腸閉鎖

小腸閉鎖の手術の場合、胃に留置したチューブから持続的に吸引を行っても、腸の動きで胃から先に空気や液体が入ってしまうため、早晩腸の一部が裂ける穿孔(せんこう)が発生してしまいます。穿孔が発生する前に手術を行うことが原則的ですが、穿孔が発生した場合は緊急手術が必要となります。膜様部か閉鎖部を切除して腸を縫い合わせて繋ぎ、小腸が短い場合には、術後の腸の長さが極端に短くなるため、長期にわたって高カロリー輸液治療を必要とします。

十二指腸管閉鎖

十二指腸管閉鎖の場合は、胃に留置したチューブから持続的に吸引しておくことで、胃・十二指腸が破れる恐れがないため、手術を延ばすことが可能です。

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